Прогерия

Диагностика прогерии в первую очередь основана на клинической оценке и наблюдении характерных физических признаков. Педиатры часто ищут задержки роста и типичные физические признаки, связанные с прогерией.

Наше видение — это мир, в котором вылечен каждый ребенок с прогерией.

Чтобы найти методы лечения и лекарства от прогерии и связанных со старением заболеваний, включая болезни сердца.

Прогерия — крайне редкое, фатальное, «быстро стареющее» заболевание, поражающее детей, которые без одобренного FDA лечения лонафарнибом умирают от сердечно-сосудистых заболеваний в среднем в возрасте 14.5 лет. PRF — единственная некоммерческая организация, занимающаяся исключительно поиском методов лечения прогерии и добивающаяся феноменального прогресса в достижении этой цели.

Общие сведения

Термин «прогерия» в переводе с древнегреческого языка означает «преждевременное старение». Детская форма прогерии называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда согласно фамилиям исследователей, которые впервые независимо друг от друга описали данную патологию: британский врач Дж. Хатчинсон – в 1889 году, его соотечественник Х. Гилфорд – в 1897 году. Взрослая форма носит название «синдром Вернера», так как в 1904 году немецкий врач О. Вернер первым официально наблюдал симптомы старения у подростков 14-19 лет. Оба варианта болезни являются крайне редкими. Распространенность детской прогерии составляет 1 случай на 7-8 млн. человек, с момента начала исследований патологии выявлено около 150 больных детей. Взрослая прогерия встречается чаще, средние эпидемиологические показатели – 1 больной на 100 тыс. населения.

Прогерия

Симптомы прогерии

Ранние признаки

Симптомы прогерии обычно проявляются в течение первых двух лет жизни. Ранние признаки включают:

• Задержки роста: Младенцы с прогерией не растут с нормальной скоростью.
• Алопеция:Выпадение волос, включая ресницы и брови.
• Изменения кожи: Кожа становится тонкой, морщинистой и стареющей.

Прогрессирующие симптомы

По мере взросления ребенка проявляются дополнительные симптомы, в том числе:

• Сердечно-сосудистые проблемы: Затвердение и сужение артерий (атеросклероз), что может привести к сердечные приступы и удары.
• Тугоподвижность суставов: Ограниченный диапазон движений из-за аномалий суставов.
• Костные аномалии: Хрупкие кости, подверженные переломам.
• Характеристики лица: Выпуклые глаза, тонкий нос с крючковатым кончиком, тонкие губы и маленький подбородок.

Прогерия

Предоставлено Вам

This site is not intended for use in the Russian Federation

Профессиональная Пользователь или пациент

• О нас
• Юридическая оговорка
• Разрешение
• Конфиденциальность
• Cookie Preferences
• Условия использования
• Лицензирование
• Обратитесь к нам
• Справочник по ветеринарии (только на английском языке)

Авторское право © 2024 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Сколько живут дети с прогерией

К 5-6 годам у таких детей диагностируют атеросклероз сосудов, это резко повышает риск развития болезней сердца, появляется гипертрофия левого желудочка. Осложнения включают инфаркт миокарда и инсульт в молодом возрасте. Половые органы остаются недоразвитыми и не наступает половое созревание. Может развиться резистентность к инсулину и помутнение хрусталика. Средний возраст наступления смерти – 12 лет.

Кроме детской прогерии выделяют также и взрослую прогерию или Синдром Вернера это преждевременное старение, которое наступает после полового созревания с утончением волос и развитием состояний, характерных для старости (например, катаракты, сахарного диабета, остеопороза, атеросклероза). Диагностируется он с 14 до 18 лет.

Умер самый известный человек с синдромом преждевременного старения

Самый долгоживущий человек с синдромом преждевременного старения Сэмми Бассо умер в возрасте 28 лет. Об этом сообщает издание Reuters.

Сэмми родился в итальянском городе Скио. У него диагностировали прогерию в возрасте двух лет. Он стал известен благодаря документальному фильму National Geographic «Путешествие Сэмми».

Прогерия, известная как синдром преждевременного старения, провоцирует у людей ускоренное старение организма, в результате чего они выглядят старше своих лет. Средняя продолжительность жизни людей с этим врожденным заболеванием составляет около 13 лет.

Ранее стало известно. что ученые нашли способ затормозить преждевременное старение.

Новости

Мы снова в деле! PRF с радостью объявляет о начале нового клинического исследования прогерии с новым препаратом под названием Прогеринин.

Исследования набирают обороты: как сообщает New York Times, лекарство от прогерии может появиться на горизонте! Наше сотрудничество с ведущими умами в области редактирования генов приносит свои плоды и, по словам бывшего директора НИЗ доктора Фрэнсиса Коллинза, может стать «ответом на мечту, которую мы все хотим осуществить».

Новости

Мы снова в деле! PRF с радостью объявляет о начале нового клинического исследования прогерии с новым препаратом под названием Прогеринин.

Исследования набирают обороты: как сообщает New York Times, лекарство от прогерии может появиться на горизонте! Наше сотрудничество с ведущими умами в области редактирования генов приносит свои плоды и, по словам бывшего директора НИЗ доктора Фрэнсиса Коллинза, может стать «ответом на мечту, которую мы все хотим осуществить».

PRF теперь сотрудничает с Sentynl Therapeutics, новым глобальным владельцем лечения лонафарнибом (Zokinvy©)

Начиная с пятницы, 3 мая, Sentynl Therapeutics отвечает за производство и распространение Zokinvy, одобренного FDA препарата для лечения прогерии.

Присоединяйтесь к нашему научному семинару, который пройдет в отеле Boston Marriott Cambridge по адресу: Октябрь-29 31, 2025, чтобы услышать о последних достижениях в исследованиях прогерии.

Источники:

https://www.progeriaresearch.org/ru/&rut=a1d509003a833e73df8631d00f9e37f93dc92fafb9fb3a038145a889a71ecf41
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/progeria&rut=a8074c3b1d6cd05d7e1b80a6c86cb191fdc720047408fbb8adbf16a0d862b360
https://www.medicoverhospitals.in/ru/diseases/progeria/&rut=580a1c352e7ab5e28a0674192050210544e68263ecd49ee9e0694d2e4115a454
https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F/%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%BB%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%BC%D0%BB%D0%B0%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D1%86%D0%B5%D0%B2-%D0%B8-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%B5%D1%80%D0%B8%D1%8F&rut=7fa4b9106d9d93cc4107459ae18788a6f5d43b945f1fd9302e6949f2c03231d5
https://health.24tv.ua/ru/sindrom-getchinsona-gilforda-progerija-chto-jeto-prichina-bolezni_n1673009&rut=52ec1ae898b00a25391c19b90aa5ac127121eccf86322ee33fdd9fe65f2d478a
https://lenta.ru/news/2024/10/06/umer-samyy-izvestnyy-chelovek-s-sindromom-prezhdevremennogo-stareniya/&rut=f69a5c210a6b4cd7bd24b59cefcc1fec43fdba60aac45507ed49272a5b74df26
https://www.progeriaresearch.org/ru/progeria-101faq/&rut=d27d541cc147c0f89703921ff0d5780391afe6e26e1b2d25e20047e22f9f3005
https://www.progeriaresearch.org/ru/the-science-behind-progeria/&rut=5f318a2ffa0ba2f10310987a062bc49b0b0647d8b87a63c300fb551f90f018a0
https://www.progeriaresearch.org/ru/about-progeria/&rut=725bf23c7046f9b369f0cec5c487be24ec0d1bea1eff6d499471857e97dc0e78